Asistencia del recién nacido con hernia diafragmática congénita / Care of newborns with congenital diaphragmatic hernia / Cuidados ao recém-nascido com hérnia diafragmática congênita

La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma que lleva a la herniación del contenido abdominal a la cavidad torácica durante el período intrauterino. La morbimortalidad está determinada por la asociación con otras malformaciones, el grado de hipoplasia pulmonar y la presencia de hipertensión pulmonar secundaria. Presenta una incidencia estimada de 1 cada 2.500-3.000 recién nacidos vivos, constituyendo en un 60% una malformación aislada. Es una patología evolutiva que puede ser diagnosticada a partir de la semana 20-24, la ubicación más habitual es la posterolateral izquierda. Se trata de una patología que requiere ingreso a cuidados intensivos al nacimiento y luego de lograda la estabilización del paciente es de sanción quirúrgica. Los objetivos de este trabajo son conocer las características generales de la patología para sistematizar el manejo logrando así un óptimo asesoramiento de los padres a nivel prenatal y seguimiento postnatal del recién nacido.

Congenital diaphragmatic hernia is a defect in the diaphragm that leads to herniation of theabdominal contents of the thoracic cavity during the intrauterine period. Morbidity and mortality are determined by the association with other malformations, the degree ofpulmonary hypoplasia and the presence of secondary pulmonary hypertension.It has an estimated incidence of 1 every 2,500-3,000 live newborns, and in 60% of the cases it is an isolated malformation. It is an evolutionary pathology that can be diagnosed from week 20-24; it is most commonly located in the left posterolateral. It is a pathology that requires intensive care at birth and after delivery and once the patient has been stabilized, surgical action is required. The objectives of this work are to understand the general characteristics of the pathology in order to refine its manipulation and achieve optimal counseling for parents at the newborn's prenatal and postnatal stages.

A hérnia diafragmática congênita é um defeito no diafragma que leva à herniação doconteúdo abdominal para a cavidade torácica durante o período intrauterino. A morbimortalidade é determinada pela associação com outras malformações, pelo grau de hipoplasia pulmonar e pela presença de hipertensão pulmonar secundária. Apresenta uma incidência estimada de 1 a cada 2.500-3.000 nascidos vivos, constituindo-se em 60% uma malformação isolada. É uma patologia evolutiva que pode ser diagnosticada a partir da semana 20-24 e a localização mais comum é o póstero-lateral esquerdo. É uma patologia que requer internação em terapia intensiva ao nascimento e após o parto. Uma vez que o paciente for estabilizado, é necessária ação cirúrgica. Os objetivos deste paper são conhecer as características gerais da patologia para melhorar o seu manejo, obtendo assim um aconselhamento ideal para os pais no nível pré-natal e no acompanhamento do crescimento pós-natal do recém-nascido.

Repercusiones cardíacas en pacientes con pectus excavatum: puesta al día. Segunda parte / Cardiac repercussions in patients with pectus excavatum: update. Part two / Repercussões cardíacas em pacientes com pectus excavatum: atualização. Parte dois

El pectus excavatum (PEX) es una deformación de la pared torácica que obedece a una alteración de los cartílagos costales con el consiguiente hundimiento del esternón. Históricamente, se clasificaba como un defecto únicamente estético o cosmético, sin embargo, en los últimos años se han desarrollado nuevos métodos de estudio para la valoración de las repercusiones de esta patología. Existe cada vez más bibliografía que demuestra importantes repercusiones funcionales. Se realizó una puesta al día de las repercusiones cardíacas de la patología y un análisis de los artículos más relevantes de los últimos años. La evidencia actual permite afirmar que existe una afectación cardíaca por compresión esternal en la mayoría de los pacientes con PEX. Las afectaciones incluyen alteraciones anatomofuncionales (trastornos del ritmo, disminución del llenado ventricular), del volumen sistólico, aumento de la presión de la aurícula derecha, valvulopatías, compresión del ventrículo derecho, derrame pericárdico, entre otras. Todo lo cual permite concluir que el PEX puede presentar importantes alteraciones cardíacas que deben ser tenidas en cuenta a la hora de valorar los pacientes con esta patología.

Pectus excavatum (PEX) is a deformation of the chest wall caused by an alteration of the costal cartilages with the consequent collapse of the sternum. Historically, it had been classified as a solely aesthetic or cosmetic defect, however, in recent years new study methods have been developed to assess the repercussions of this pathology, with increasing bibliography showing important functional consequences. We updated the cardiac pathological repercussions and analyzed the most relevant articles of recent years. The current evidence suggests that there is cardiac involvement due to sternal compression in most patients with PEX. These affectations include anatomical functional alterations: rhythm disorders, decreased ventricular filling, decreased stroke volume, increased right atrial pressure, valve disease, right ventricular compression, pericardial effusion, among others. All of which enables us to conclude that PEX can present important cardiac alterations that must be taken into account when assessing patients with this pathology.

Pectus excavatum (PEX) é uma deformação da parede torácica decorrente de uma alteração das cartilagens costais com consequente colapso do esterno. Historicamente, foi classificado como um defeito exclusivamente estético ou cosmético, porém, nos últimos anos, novos métodos de estudo foram desenvolvidos para avaliar as repercussões dessa patologia, com crescente bibliografia mostrando importantes repercussões funcionais. Foi realizada uma atualização das repercussões cardíacas da patologia e análise dos artigos mais relevantes dos últimos anos. As evidências atuais permitem afirmar que há acometimento cardíaco por compressão esternal na maioria dos pacientes com PEX. As afecções incluem alterações anatomofuncionais: distúrbios do ritmo, diminuição do enchimento ventricular, diminuição do volume sistólico, aumento da pressão atrial direita, doença valvular, compressão do ventrículo direito, derrame pericárdico, entre outras. Tudo isso permite concluir que o PEX pode apresentar alterações cardíacas importantes que devem ser levadas em consideração na avaliação de pacientes com essa patologia.

Repercusiones pulmonares en pacientes con pectus excavatum: puesta al día / Pulmonary consequences on patients with pectus excavatum: update / Repercussões pulmonares em pacientes com pectus excavatum: atualização

El pectus excavatum (PEX) es una deformación de la pared torácica que obedece a una alteración de los cartílagos costales con el consiguiente hundimiento del esternón. Históricamente se clasificaba como un defecto únicamente estético o cosmético, sin embargo en los últimos años se han desarrollado nuevos métodos de estudio para la valoración de las repercusiones de esta patología, y existe cada vez más bibliografía que demuestra importantes repercusiones funcionales. Se realizó una puesta al día de las repercusiones pulmonares de la patología y análisis de los artículos más relevantes de los últimos años. Los síntomas respiratorios son frecuentes, estando presentes en más de la mitad de los pacientes. Se ha demostrado una disminución de la CVF, VEF1 y PEF25%-75%; así como la presencia de un patrón restrictivo y/o obstructivo, un aumento del VR y una alteración de la dinámica respiratoria. Se ha objetivado la afectación del PEX sobre la función pulmonar, determinando categóricamente que esta patología presenta una importante repercusión funcional.

Pectus excavatum (PEX) is a thoracic wall malformation due to an alteration of the costal cartilages with subsequent sinking of the sternum. Historically, it was considered a mere aesthetic or cosmetic defect, however, in recent years, new assessment methods have been developed to evaluate the repercussions of this pathology, and there is an increasing literature that demonstrates important functional consequences. We carried out an update of this pathology's pulmonary repercussions and analyzed the most relevant articles of the recent years. Respiratory symptoms are frequent, present in more than half of the patients. A decrease in FVC, FEV1 and PEF25%-75% has been shown; as well as the presence of a restrictive and/or obstructive pattern, an increase in RV and an alteration in respiratory dynamics. The affectation of PEX on pulmonary function has been objectified, and it has been determined categorically that this pathology has important functional consequences.

Pectus excavatum (PEX) é uma deformação da parede torácica devido a uma alteração das cartilagens costais com consequente afundamento do esterno. Historicamente, foi classificado como um defeito exclusivamente estético ou cosmético, porém, nos últimos anos, novos métodos de estudo foram desenvolvidos para avaliar as repercussões dessa patologia, e há uma literatura crescente que demonstra importantes repercussões funcionais. Foi realizada uma atualização das repercussões pulmonares da patologia e análise dos artigos mais relevantes dos últimos anos. Os sintomas respiratórios são frequentes, estando presentes em mais da metade dos pacientes. Foi demonstrada uma diminuição da CVF, VEF1 e PEF25-75%; bem como a presença de padrão restritivo e/ou obstrutivo, aumento do VD e alteração da dinâmica respiratória. A afetação do PEX na função pulmonar tem sido objetivada, determinando categoricamente que esta patologia apresenta importante repercussão funcional.

Primer reporte nacional de técnica de puestow modificada para el tratamiento de la pancreatitis aguda recidivante en pediatría / First national report of modified puestow technique for the treatment of recurrent acute pancreatitis in pediatrics / Primeiro relatório nacional de técnica puestow modificada para o tratamento de pancreatite aguda recorrente em pediatria

Se comunica el primer reporte nacional del tratamiento de pancreatitis aguda recidivante mediante derivación Wirsung-yeyunal en pediatría. Se trata de un paciente con múltiples ingresos hospitalarios por episodios de pancreatitis, con complicaciones evolutivas de pseudoquistes pancreáticos, estenosis y litiasis del conducto de Wirsung. Se realiza derivación Wirsung-yeyunal por vía convencional con buena evolución posterior.

The first national report of the treatment of recurrent acute pancreatitis by means of Wirsung-jejunal diversion in pediatrics is communicated. This is a patient with multiple hospital admissions for episodes of pancreatitis, with evolutionary complications of pancreatic pseudocysts, stenosis, and Wirsung duct lithiasis. Wirsung-jejunal bypass was performed by conventional route with good subsequent evolution.

O primeiro relato nacional do tratamento de pancreatite aguda recorrente por derivação Wirsung-jejunal em pediatria é relatado. Trata-se de um paciente com múltiplas internações hospitalares por episódios de pancreatite, com complicações progressivas de pseudocistos pancreáticos, estenose e cálculos do ducto de Wirsung. A derivação Wirsung-jejunal foi realizada por via convencional com boa evolução posterior.

Viral Outcome in Patients with Occult HBV Infection or HCV-Ab Positivity Treated for Lymphoma

ABSTRACT HBV and HCV reactivation has been widely reported in patients undergoing immunosuppressive therapy for oncohaematological diseases. We aimed to evaluate the HBV and HCV reactivation events in patients with non-Hodgkin lymphoma (NHL) or Hodgkin lymphoma (HL) underwent cytotoxic chemotherapy containing or not rituximab. This is a retrospective observational study, including all patients with NHL and HL attending an Italian tertiary referral hospital, the University of Naples "Federico II". A total of 322 patients were enrolled. We evaluated serum HBV and HCV markers. A total of 47 (38%) patients with occult HBV infection were enrolled. Seven/47 were treated with therapeutic cytotoxic schedule containing rituximab. Of them, 6/7 received prophylaxis with lamivudine. HBV reactivation was observed in two patients treated with rituximab. A reactivation was observed in the only patient (HBcAb+/HBsAb+) not receiving lamivudine prophylaxis, and the other one was observed in 1 patient with isolated HBcAb positivity during lamivudine prophylaxis. Moreover, 8 patients with HCV-Ab positivity were enrolled. No viral reactivation was observed in these patients. In conclusion, patients with occult HBV infection receiving chemotherapy containing rituximab for lymphoma without antiviral prophylaxis are at risk of viral reactivation. On the contrary, there is no risk of reactivation in patients undergoing rituximab-free schedule. Our findings suggest that there is also very low risk of HCV reactivation. This preliminary report underlines the concept that HBV reactivation is strongly related to the type of immunosuppressive therapy administered and that antiviral prophylaxis needs to be tailored.